Kocaeli Şehir Hastanesi‘nde görev yapan Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi uzmanı Uzm. Dr. Büşra Topuz Türkcan, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla hemofili hakkında bilgilendirici açıklamalarda bulundu. Hemofilinin, kalıtsal kanama bozuklukları içinde en yaygın görülenlerden biri olduğunu belirten Dr. Türkcan, bu hastalığın dünya genelinde 7,5 milyondan fazla insanı etkilediğini ifade etti.
Hemofili, kanın pıhtılaşma sisteminde önemli rolleri olan faktör 8 ve faktör 9’un doğumsal eksikliği sonucu ortaya çıkan ve ömür boyu devam eden bir kanama hastalığıdır. X kromozomuna bağlı olarak geçiş gösteren bu hastalık, ağır kanama bozuklukları arasında en sık rastlanan türdür. Uzm. Dr. Büşra Topuz Türkcan açıklamasında, faktör 8 eksikliği olan hemofili A’nın her 5000 canlı doğumda bir, faktör 9 eksikliği olan hemofili B’nin ise her 30000 canlı doğumda bir görüldüğünü belirtti. Hastaların yaklaşık üçte birinde aile öyküsü bulunmadığını, ancak hastalığın çoğunlukla taşıyıcı kadınların erkek çocuklarında görüldüğünü ekledi.
Hemofilinin belirtileri hakkında da bilgi veren Uzm. Dr. Büşra Topuz Türkcan, “Erken çocukluk döneminde, özellikle emekleme zamanı sonrası kolay morarma, eklem içi ve kas içi spontane kanamaların varlığı ve girişimler-travma sonrası beklenenden uzun süren kanama öyküsünün varlığı hemofiliyi akla getirmektedir” dedi. Kanama sıklığı ve şiddetinin faktör düzeyi ile ilişkili olduğunu söyleyen Dr. Türkcan, plazmadaki normal faktör aktivitesinin %50-150 arasında olduğunu, %1 altında olmasının ağır hemofil, %1-5 arasında olmasının orta hemofili, %5’ten fazla olmasının ise hafif hemofili olarak sınıflandırıldığını ifade etti.
Uzm. Dr. Büşra Topuz Türkcan, bu hastalarda izlenen tedavi yöntemlerine de değindi. Hemofili tedavisinin temel unsurunun faktör yerine koyma olduğunu belirten Dr. Türkcan, “Bu hastalarda kan alma ve aşı uygulamaları en ince iğneler ile yapılmalı ve uygulama sonrası bölgeye en az 15 dakika bası uygulanmalıdır” ifadelerini kullandı. Ayrıca, son zamanlarda gen tedavilerinin de gündeme geldiğini ekledi.
Hastaların takibi konusunda, hematoloji uzmanları tarafından yapılması gerektiğini vurgulayan Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi uzmanı Uzm. Dr. Büşra Topuz Türkcan, her türlü girişimsel işlem öncesinde hastalara koruyucu faktörlerin uygulanması gerektiğini belirtti. Hemofili üzerine yapılan bu açıklamalar, hastalığın anlaşılması ve yönetilmesi konusunda önemli bilgiler sunuyor.
